L'aspetto triangolare della parte frontale del cranio è dovuta alla precoce fusione della sutura metopica; parliamo della trigonocefalia, delle sue cause, delle possibili conseguenze e dei metodi chirurgici di risoluzione.
Nota anche come sinostosi metopica o craniosinostosi della sutura metopica, la trigonocefalia è una condizione molto variabile che, come spiega il Boston Childen’s Hospital, può essere lieve, moderata o grave e nelle forme più marcate può causare problemi con la vista, l’apprendimento e il comportamento del bambino.
Il portale Radiopaedia definisce la trigonocefalia nel neonato come l’aspetto triangolare della parte frontale del cranio che si determina per la fusione prematura della sutura metopica (quella frontale, della parte anteriore del cranio).
Rappresenta il 5% di tutti i casi di craniostenosi e interessa la sutura che divide le ossa frontali lungo la linea mediana. Questa sutura è solitamente aperta alla nascita e la fusione inizia intorno a 3-4 mesi per poi completarsi intorno agli 8-9 mesi e comunque entro il primo anno di vita.
Una fusione prematura (prima del terzo mese) impedisce la crescita trasversale della fronte determinando la tipica forma triangolare.
Come indicato in questo studio non ci sono evidenze che spieghino le cause responsabili della precoce fusione della sutura metopica. Alcuni ipotizzano il coinvolgimento di mutazioni genetiche (geni FREM1 e SMAD6), disordini metabolici, fattori ambientali e anche un possibile effetto di una costrizione intrauterina, ovvero la condizione per cui i movimenti fetali sono significativamente ridotti e il feto non riuscendosi a muoversi liberamente può andare incontro ad anomalie craniofacciali.
Anche la carenza di acido folico e la disfunzione tiroidea materna sembrano contribuire allo sviluppo della trigonocefalia nel neonato.
Inoltre, la trigonocefalia nel neonato è stata associata a diverse anomalie cromosomiche e oltre a manifestarsi in forma isolata può essere il segno di una sindrome genetica come la Sindrome di Baller-Gerold, la Sindrome di Jacobsen, la Sindrome di Muenke, la Sindrome di Opitz e la Sindrome di Say-Meyer.
La precoce fusione della sutura metopica tipica della trigonocefalia determina una limitazione della crescita laterale dell’osso frontale con accorciamento della fossa cranica anteriore e la formazione di una cresta ossea sulla linea mediana della fronte.
Tra le più comuni conseguenze ci sono le orbite degli occhi sono più vicine del normale, un aumento della pressione intracranica che può essere responsabile di ritardi nello sviluppo neurologico e una fontanella anteriore chiusa in circa il 50% dei casi.
Nello sviluppo delle ossa del cranio può capitare che una o più di esse possa saldarsi troppo in fretta provocando malformazioni nella forma (e n...
La diagnosi si basa sull’esame clinico tramite la palpazione fisica della cresta ossea. L’unico trattamento possibile per la trigonocefalia è l’intervento chirurgico che prima di essere effettuato deve essere preceduto da una tomografia computerizzata della testa. Scopo dell’intervento chirurgico è quello di rimuovere la cresta ossea, avanzare le orbite e le ossa frontali, dare alla fronte una forma più rotonda prevenendo sia l’impatto psicosociale che il ritardo dello sviluppo neurologico associato alla deformazione.
Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani spiega come l’intervento di correzione della deformazione cranica sia l’orbitocranioplastica primaria che prevede, secondo diverse tecniche, la ricostruzione con fissazione metallica o l’utilizzo di innesti ossei primari grazie ai quali espandere la regione frontale. Questo tipo di intervento consente di ottenere buoni risultati estetici con una ridotta probabilità di dover ricorrere a ulteriori interventi.
La tempistica dell’intervento chirurgico è un elemento importante, in quanto i risultati si rivelano migliori nei bambini con meno di 1 anno in quanto le ossa sono ancora morbide e flessibili e quindi più facili da manipolare. A seconda della gravità della trigonocefalia l’intervento viene effettuato o in modo mini-invasivo tramite endoscopia o una chirurgia ricostruttiva finalizzata a riposizionare le ossa del cranio in modo da favorirne uno sviluppo e una crescita normale.
Nelle forme lievi si valuta anche una gestione conservativa, aumentando però la frequenza dei controlli nei primi anni di vita per monitorare lo sviluppo motorio, linguistico e comportamentale del bambino.
La prognosi dell’intervento chirurgica è molto buona e sia l’aspetto estetico che la funzione neurocognitiva sono nella media, ma molto dipende dalla gravità della trigonocefalia. Il tasso di mortalità è inferiore all’1% e in alcuni casi, nonostante la correzione chirurgica, possono persistere disabilità intellettive, disturbi comportamentali e ripercussioni sull’attenzione, le capacità verbali e visuospaziali, sul funzionamento motorio.
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