Cosa si intende per fetus in fetu, la sindrome del gemello parassita o inglobato

Per quanto possa apparire sconvolgente è un disturbo che, come riportato in questo studio, è da considerarsi benigno.

Cosa si intende per fetus in fetu?

Il fetus in fetu è quell’anomalia congenita per cui un feto malformato cresce all’interno del corpo del suo gemello.

Propriamente, riprendendo la definizione impiegata dallo studio pubblicato sul Journal of Research in Medical Science, il fetus in fetu è un gemello monocoriale-diamnotico, monozigote del suo portatore.

Solitamente il feto “ospite” si sviluppa nel retroperitoneo (la zona dell’addome dietro il peritoneo, lo spazio all’interno del quale si trovano organi come il pancreas, i reni e diversi vasi sanguigni) del feto sano ma sono stati segnalati anche di casi in cui è stato individuato nella cavità cranica o nel sacco scrotale.

Può essere considerato un caso di gravidanza gemellare atipica: succede che i due – o più – embrioni si sviluppino vicini e uno inglobi l’altro. Lo sviluppo del FIF è però incompleto (non si forma il cuore e il cervello) e non può sopravvivere fuori dal gemello che lo accoglie.

Nel fetus in feto si possono formare diversi organi: dalla colonna vertebrale agli arti passando per il sistema nervoso centrale, il tratto gastrointestinale, i vasi sanguigni e il tratto genitourinario. Ancor più raramente è possibile che ci sia più di un feto (ma in letteratura si segnalano casi di 2, 3, 5 o più feti) all’interno del corpo del gemello sano.

Dal punto di vista medico-scientifico è importante anche definire i casi di fetus in fetu. Per farlo è necessario che sia presente una di queste caratteristiche: una massa racchiusa in un sacco distinto coperta da pelle, la presenza di caratteristiche anatomiche riconoscibili e quella di un peduncolo contenente vasi sanguigni relativamente grandi.

Sebbene solitamente trascurata, la diagnosi è importante per distinguere i casi di fetus in fetu da quelli di teratoma (un tumore derivante dai tessuti embrionali).

Dati, statistiche e incidenza

L’International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology stima che il fenomeno si verifica in circa 1 caso su 50000 nati vivi, ma meno di 200 casi sono stati segnalati nella letteratura medica. Il rischio di avere un secondo figlio con FIF è estremamente basso.

I casi più recenti, che oltretutto hanno consentito di comprendere meglio cosa accade in questa rarissima condizione, si verificano nel continente asiatico (soprattutto in India dove si è verificato il 40% circa di tutti i casi noti).

Le possibili cause

In questo studio si avanza l’ipotesi per cui il fetus in feto derivi da una divisione ineguale della massa cellulare interna della blastocisti in via di sviluppo che porta all’inclusione di una massa cellulare più piccola all’interno di un embrione gemello in maturazione.

Il gemello monozigote ospite (monoamniotico, monocoriale) sviluppa in seguito anastomosi della circolazione vitellina responsabili delle caratteristiche morfologiche di una forma umana.

L’ipotesi è che questa condizione si verifichi immediatamente dopo il diciassettesimo giorno di gestazione quando l’embrione si appiattisce e si ripiega su sé stesso. Si ipotizza che in casi estremamente rari gli embrioni di due gemelli si dividano solo parzialmente e che quello più grande si avvolga attorno a quello più piccolo portando al fenomeno del fetus in fetu.

Tra gli aspetti interessanti del fenomeno è che nella quasi totalità dei casi ogni feto/bambino interessato dalla presenza di un FIF non aveva una familiarità con questa condizione, sintomi o disturbi che potessero anche solo lontanamente far sospettare un’anomalia congenita.

I casi di fetus in fetu sono stati rilevati solamente a seguito di ecografie che mostravano la presenza di masse evidenti o dopo la nascita dei bambini quando, anche a distanza di mesi o anni, hanno iniziato a lamentare dei sintomi.

Le conseguenze sulla gravidanza

Nonostante il più delle volte, come spiega questo studio, la presenza di un fetus in fetu sia asintomatica durante la gravidanza non viene correttamente diagnosticata. Eppure i neonati con FIT sono a rischio di alcuni problemi come la presenza di liquido in eccesso nei reni o nell’addome o una circonferenza addominale maggiore causata dalla pressione dell’altro feto in crescita.

A volte possono esserci complicazioni per effetto della fuoriuscita del contenuto del sacco oppure per un eccesso di liquido amniotico che può accumularsi nell’utero (polidramnios).

Inoltre la massa del FIT può comprimere gli organi e i tessuti circostanti. Ed è il motivo per cui molti dei casi riferiti in letteratura presentano sintomi quali distensione addominale, difficoltà di alimentazione, vomito, ittero o pressione sul sistema renale o respiratorio. Il trattamento di scelta per la FIF è la resezione completa.

8 casi noti di fetus in fetu

Il primo dei due casi segnalati sul BMC Pediatrics è quello di un bambino di trenta mesi (nato a termine con parto vaginale normale) ricoverato in ospedale per una distensione addominale della durata di un anno. All’esame addominale è emersa la presenza di una massa definita, rotonda solida e non dolente nella parte superiore sinistra dell’addome. Dalla tomografia computerizzata sono emerse le calcificazioni che avevano l’aspetto del corpo vertebrale e delle ossa lunghe degli arti inferiori. La conseguenza di questo caso è che il bambino sano ha subito uno spostamento in avanti del rene sinistro proprio come conseguenza della presenza dell’altro feto.

Il secondo caso è quello di un bambino nato a termine con taglio cesareo con un punteggio di Apgar di 8 (a 1 minuto) e 9 (a 5 minuti). Durante l’ecografia prenatale a 24 settimane è stata individuata una massa addominale cistica e solida. La presenza della massa è stata confermata dalla radiografia addominale eseguita dopo la nascita. Tutti gli esami di imaging hanno confermato la presenza di una formazione ossa con scheletro assiale parzialmente formato intorno al quale vi erano disposte delle ossa lunghe. Durante l’intervento di laparotomia è stata estratta una massa con una struttura simile a un cordone ombelicale e il feto che aveva due estremità superiori di cui una mano con cinque dita e l’altra con quattro.

Il Neurology Journals riferisce invece il caso di un fetus in fetu intraventricolare in una bambina di 1 anno con ritardo motorio e circonferenza cranica aumentata.

In uno studio pubblicato su ScienceDirect si presenta il caso di una donna di 33 anni che durante l’ecografia effettuata a 38-39 settimane di gestazione ha evidenziato la presenza di una calcificazione (nella cavità emiaddominale destra) che lasciava intuire la formazione di due gambe e un tronco con organi indifferenziati all’interno. Tra le particolarità di questo caso c’è che durante l’ecografia è stato rilevato un movimento spontaneo delle gambe del fetus in fetu. Il feto ospitante è nato cinque giorni dopo ed era in buona salute.

Un altro caso per molti aspetti ancora più sconcertante è quello riportato dal British Medical Journal di una donna di 17 anni che si è presentata in ospedale per un nodulo addominale presente da 5 anni e che stava gradualmente aumentando di dimensioni. All’esame addominale è stata individuata una massa dura e solida con la superficie irregolare che non si muoveva durante la respirazione della donna. Durante i controlli preoperatori (la massa stava determinando lo spostamento e la compressione dei visceri addominali adiacenti) la massa mostrava segni che ricordavano la forma di vertebre, costole e ossa lunghe.

Il sesto caso è quello di una bambina di due mesi che nel 2011 è stata ricoverata al New Medical College Hospital di Kota (India). I genitori hanno richiesto l’intervento dei medici per la presenza di un nodulo che stava aumentando di dimensioni nella parte superiore destra dell’addome. Gli esami hanno rilevato la presenza di una grande massa che ha richiesto l’asportazione chirurgica. Dopo l’intervento la massa cistica rimossa prevedeva una capsula a forma di sacco con un cordone ombelicale. All’interno della capsula è stata trovata una struttura che mostrava arti inferiori simmetrici con strutture simili alle dita dei piedi e arti superiori meno sviluppati.

L’ultimo caso di FIF che riferiamo è anche il più recente (siamo nel 2019 in Colombia) e riguarda Itzamara, un bambino nato con un feto al suo interno. Ne dà notizia, tra gli altri, il New York Times che racconta di Monica Vega, la madre di Itzamara, che durante l’ecografia svolta durante la trentacinquesima settimana di gravidanza (a cinque settimane dal parto a termine) le è stata diagnostica una cisti al fegato del feto. In realtà approfondendo la diagnosi, ricorrendo all’ecografia Doppler a colori e a un’ecografia 3D/4D è emerso che quello spazio pieno di liquido ospitava un piccolo feto sostenuto da un cordone ombelicale separato che prelevava il sangue dall’intestino del gemello. In questo caso si decise di procedere con un taglio cesareo alla trentasettesima settimana di gestazione (per il timore che il feto ospite schiacciasse gli organi addominali) e il giorno dopo fu rimosso il fetus in feto tramite laparoscopia. Benché privo di cervello e cuore aveva una testa e degli arti.

Nello stesso articolo del New York Times si fa riferimento al caso di una donna inglese di 45 anni che è stata sottoposta a un intervento chirurgico per quello che sembrava un tumore all’ovaio. All’analisi del referto è stato scoperto come quella massa presentava un volto parzialmente formato con un occhio, un dente e i capelli.

Articolo revisionato da

Dott. Luca Zurzolo