Tutto quello che c'è da sapere (e sul quale si discute) sui Disturbi neuropsichiatrici pediatrici autoimmuni associati a infezioni Streptococciche, ovvero la Sindrome di PANDAS.
Con il termine PANDAS si fa riferimento all’acronimo inglese Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. Il termine, anche nella sua tradizione italiana (Disturbi neuropsichiatrici pediatrici autoimmuni associati a infezioni Streptococciche) pone fin da subito un problema: la causa, infatti, non è detto che sia di tipo autoimmune, non essendo ancora stata individuata un’associazione di questo tipo.
Si parla di Sindrome di PANDAS quando compaiono improvvisamente dei tic nervosi nei bambini o dei disturbi ossessivo compulsivi (“disturbo psichiatrico caratterizzato dalla presenza di pensieri ossessivi e di comportamenti compulsivi che può interferire negativamente con le attività della vita quotidiana”) o quando questi peggiorano repentinamente.
Quando si parla di PANDAS è doveroso distinguerla dalla sindrome PANS che si riferisce alla Sindrome Neuropsichiatrica a Esordio Acuto. In entrambi i casi è importante precisare che la presenza di tic, disturbi ossessivo compulsivi o qualunque altro sintomo tipico di queste sindromi non è necessariamente conferma della loro presenza.
La diagnosi della PANDAS, così come della PANS, richiede un approccio differenziale.
La Sindrome di PANDAS è considerata una malattia pediatrica che si può manifestare a partire dai 3 anni, con una maggiore incidenza tra i 5 e i 7 anni e un esperto della materia è in grado di rilevare i primi sintomi anche a partire dai 24 mesi.
A oggi, come anticipato, non vi è certezza sull’agente scatenante la Sindrome di PANDAS, ma molte ricerche sembrano far propendere che essa sia determinata da un’infezione da Streptococco di gruppo A. La causa sarebbe quella del mimetismo molecolare.
Secondo questo meccanismo gli antigeni dello Streptococco si “camuffano” da antigeni sani e presenti normalmente nell’organismo umano in modo che il sistema immunitario li tolleri. Solo successivamente si scatena la reazione immunitaria con la particolarità che a essere colpiti sono sia gli antigeni infetti che quelli sani. A essere colpiti sono gli antigeni del cervello, provocando tutte le conseguenze tipiche dal punto di vista neuropsichiatrico di questa sindrome.
Questa è una probabile spiegazione per la quale, come detto, non c’è unanimità né prove certe che confermino l’eziologia della Sindrome di PANDAS.
La sintomatologia della Sindrome di PANDAS è drammatica, sia per la rapidità della sua evoluzione che per la tempestività con cui si manifesta. I principali sintomi che consentono di diagnosticare questa sindrome sono:
Associati a questi sono da considerare dei sintomi anche le difficoltà a dormire, dei dolori articolari, la minzione frequente (sia diurna, sia notturna) e i cambiamenti d’umore.
La Sindrome di PANDAS è un’eventualità che deve essere presa sempre in considerazione, come suggeriscono gli esperti, in presenza di tic, limitazioni alimentari, cambiamenti emotivi, disturbi comportamentali, anomalie motorie o cambiamenti nella scrittura.
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Per accertare la diagnosi di Sindrome di PANDAS è necessario che i tic o i disturbi ossessivo compulsivi (o entrambi) si manifestino improvvisamente e per la prima volta tra i 3 anni e la pubertà. I sintomi hanno una manifestazione iniziale acuta che poi diventa episodica (con giornate o anche settimane in cui i sintomi non mostrano la loro gravità). Per la conferma diagnostica è necessario, secondo i criteri di classificazione in atto, che vi sia una correlazione con un’infezione da Streptococco di gruppo A (rilevata tramite tampone faringeo o con test del livello degli anticorpi) o con un’anomalia neurologica.
È doveroso precisare che non è la presenza dell’infezione da SBEGA (Streptococco β-emolitico di gruppo A) a determinare la Sindrome di PANDAS. L’infezione, infatti, è comune in età pediatrica e gli accertamenti per la PANDAS vanno eseguiti solamente quando vi sono fenomeni di tic e disturbi ossessivo compulsivi e quando questi si manifestano improvvisamente a seguito dell’infezione stessa.
La buona notizia è che la Sindrome di PANDAS è curabile, ma allo stesso tempo richiede tempo e non è escluso che questo periodo sia esente da strascichi e conseguenze. I sintomi, infatti, tendono a migliorare a seguito della terapia e si risolvono parallelamente con la diminuzione dell’infezione.
È raro che bambini oltre i 12 anni abbiano reazioni alle infezioni da streptococco, ma queste possono ritornare in qualsiasi momento durante l’infanzia.
Va però posta l’attenzione sulle conseguenze che le difficoltà nella scrittura e il peggioramento dell’andamento scolastico, così come i problemi nel riposo e i farmaci utilizzati per ridurre i sintomi tipici della Sindrome di PANDAS, possono segnare profondamente la crescita dei bambini.
Esistono diverse opzioni di trattamento per la Sindrome di PANDAS, ricordando che più tempestiva è la diagnosi maggiori sono le possibilità che i sintomi scompaiano del tutto. La terapia per la PANDAS si basa prevalentemente su una cura farmacologica e una terapia comportamentale cognitiva.
Per quel che riguarda la terapia farmacologica è possibile prevede l’uso di antibiotici per trattare l’infezione da streptococco e di antinfiammatori per calmare il sistema immunitario. In casi più gravi, anche laddove la terapia con antibiotici e antinfiammatori non si sia rilevata utile, è possibile valutare l’assunzione di antidepressivi.
Si discute anche di trattamenti, come la plasmaferesi o l’infusione di anticorpi, nei casi più gravi per il ripristino del sistema immunitario, anche se non vi è evidenza scientifica sui loro benefici.
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